思春期または思春期は、通常、成長するすべての子供が経験する移行期間です。人間には肉体的にも精神的にも多くの変化が起こるため、この期間は重要です。しかし、すべての子供が遺伝性疾患、すなわちカルマン症候群のために思春期を経験するわけではないことが判明しました。これがこのまれな遺伝的状態の詳細です。
カルマン症候群とは何ですか？
この病気の障害のコレクションは、1944年にFranz Josef Kallmannという名前の遺伝学者によって最初に提案されました。カルマン症候群は、嗅覚障害を伴う生殖ホルモン障害を伴う遺伝的変異によって引き起こされる病気です。この病気は5万人から10万人に1人に発生すると推定されています。
カルマン症候群の症状と徴候
思春期がない、または遅い
この障害は男の子と女の子の両方に影響を与える可能性があるため、臨床症状は影響を受けた子供の性別によって異なります。カルマン症候群では、脳の特定の部分でホルモンの産生が中断され、これらのホルモンは、精巣（テストステロン）または卵巣（エストロゲンおよびプロゲステロン）からの性ホルモンの産生を刺激するのに役立ちます。
その結果、男性のテストステロンレベル、女性のエストロゲンとプロゲステロンは、体内の量の減少を経験します。第二次性徴は、男性の精子産生機能の障害、女性の乳房の成長と月経の障害など、各性で発生しました。さらに、これは、成長するときに子供に不妊症または不妊症の出現をもたらすでしょう。
無嗅覚症
無嗅覚症は、嗅神経が特定の匂い刺激を知覚できないことであり、そのため、人は異なる匂いを区別することができません。カルマン症候群では、性ホルモンを生成するだけでなく、さまざまな種類の匂いを受け取って処理するように機能する脳の領域に障害があります。その結果、患者も嗅覚を経験します。
その他の障害
上記の2つの主な症状に加えて、他のいくつかの障害が患者に見られることがあります。これらの障害には、不完全な腎臓形成、口唇裂、難聴、および歯の異常が含まれます。
この病気をどのように治療するのですか？
カルマン症候群ではホルモンレベルが低下するため、この病気の主な治療法はホルモン補充療法です。ホルモン補充療法）。診断時の年齢に応じて、ホルモン補充量は、その年齢範囲の正常な性ホルモンレベルに応じて調整されます。
この治療は、子供の体内の性ホルモンレベルのバランスをとるために長期的に行われます。他の治療法は、患者が現れ、感じる症状に合わせて調整されます。
彼の平均余命はどうですか？
カルマン症候群の患者は平均余命が長く、平均的な患者は老後まで生き残ることができます。しかし、通常、患者は一般的に他の人々と同じように生活するためにかなりの費用をかけて長期のホルモン治療に依存しています。
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