皮膚病のいくつかのタイプは、軽度で一般的に見られるものとして分類されます。たとえば、癜風、白癬、白癬などです。一方で、かなり深刻な影響を及ぼしているものの、ほんの一握りの人々にしか見られないものもあります。世界に存在するまれな皮膚疾患の1つのタイプは、DCMとしても知られるびまん性皮膚肥満細胞症です。この皮膚病は、オレンジの皮のような質感でかゆみを感じるように、体全体に均一に分布する茶色がかった斑点が特徴です。何が原因ですか？
びまん性皮膚肥満細胞症とは何ですか？
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）は、重度の形態であり、肥満細胞症として知られる状態のまれなバージョンである皮膚疾患です。肥満細胞自体は、肥満細胞が皮膚や内臓に蓄積するときに発生します。肥満細胞は、炎症過程の原因となる免疫系の一部です。
びまん性皮膚肥満細胞症の原因は何ですか？
この病気のほとんどの症例は遺伝性ではなく、むしろ遺伝的変異です。 DCMでは、ほとんどの場合、getKITの変異が原因です。これらの遺伝子は、細胞の成長や分裂など、多くの体細胞機能の制御に役立つタンパク質をコードしています。寿命;移動します。このタンパク質は、肥満細胞を含むいくつかの種類の細胞の発達にも重要です。
寄生虫や虫刺されなどの特定の刺激の結果として、肥満細胞はヒスタミンを含む多くの化学物質を放出します。ヒスタミンは血管を拡張させ、軟部組織を腫れさせる可能性があります。 KIT遺伝子の特定の変異は、肥満細胞の過剰産生につながる可能性があります。 DCMでは、肥満細胞が皮膚に過剰に蓄積し、その状態に特徴的な一連の兆候や症状を引き起こします。
びまん性皮膚肥満細胞症の兆候と症状は何ですか？
皮膚肥満細胞症の兆候と症状は、あなたが持っている病気のサブタイプによって異なります。皮膚肥満細胞症のほとんどの形態は、皮膚の特定の領域にのみ不均一に広がる茶色の斑点です。ただし、このタイプのDCMは通常、皮膚のすべてまたはほとんどに影響を及ぼします。この状態は通常、乳児期、特に新生児（新生児）の時期に発症し始めます。
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）を患っている人の大多数は、茶色がかった赤色の皮膚パッチを発症し、時には大きな液体で満たされた水疱を伴います。これらの水ぶくれの特徴は、1つの領域にのみグループで集まるか、一直線に並ぶことができます。出血する可能性があります。水ぶくれは主に足や手、または頭皮に見られます。
これらの水疱は、子供が3〜5歳になると自然に治癒して消えることがありますが、一生残る茶色がかったパッチでは消えません（トリガーされると出入りする可能性があります）。時間が経つにつれて、皮膚のこれらの茶色のパッチは厚くなり、ケーキ生地のような質感と色を発達させる可能性があります。時々、これらの厚くなった皮膚のパッチは、オレンジの皮のようなざらざらした多孔質のテクスチャーを持つことがあります。
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）の他の考えられる症状には、皮膚の発赤、低血圧、重度のアナフィラキシーショック、肝腫大、下痢、および腸の出血が含まれます。
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）はどのように診断されますか？
サブタイプDCMを含む皮膚肥満細胞症は、医師が患者の体の皮膚病変が赤く、かゆみがあり、軽くこすっただけでも水ぶくれができたと疑われる場合、身体検査によって診断できます。場合によっては、皮膚生検を行って診断を確認し、肥満細胞数が多いことを確認できます。
残念ながら、皮膚肥満細胞症と全身性肥満細胞症を区別することが難しい場合があります。したがって、全身性疾患のリスクをさらに調査するために、追加の検査が命じられる場合があります。この状態はDCMに進行するリスクが高いため、骨髄生検と特別な血液検査が皮膚肥満細胞症の成人に推奨される場合があります。血液検査で異常な結果が示されない限り、罹患した子供は通常骨髄生検を受けません。
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）は治療できますか？
びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）は生涯にわたる状態です。現在、皮膚肥満細胞症の解毒剤はありませんが、症状を制御するために利用できる多くの治療法があります。
一般的に、この状態にある人は、可能であれば、症状を引き起こしたり悪化させたりする可能性のあるものを避ける必要があります。肥満細胞の分解を引き起こす要因（NSAID薬、身体的刺激、精神的ストレス、昆虫毒、および特定の食品）は避ける必要があります。
経口抗ヒスタミン薬やステロイド外用薬などの特定の薬は、びまん性皮膚肥満細胞症（DCM）の症状を緩和するために処方されることがよくあります。この病気の成人は、UVAレーザーによる光線化学療法を受けることもできます。これは、かゆみを軽減し、皮膚の外観を改善するのに役立ちます。ただし、この状態は最後の治療から6〜12か月以内に再発する可能性があります。
アナフィラキシーショックのリスクがある人やその愛する人は、この生命を脅かす反応を認識して治療する方法を訓練し、常にエピネフリンショットを携帯する必要があります。
